【病例分析】【第147期】男33岁腰部疼痛5年，伴双侧臀部下肢麻木疼痛1年余
2015/12/28 新乡医学影像诊断中心

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     术中见：L4-5平面硬膜内有一暗红色实性肿块，马尾神经被肿物挤至背侧。其表面有一较粗大的供血动脉及少数血管从，肿块下极与数根神经丝粘连，边界尚清。

     病理：椎管内血管母细胞瘤

     血管母细胞瘤是一种相对少见的椎管内肿瘤。

     占髓内肿瘤的1.0% ～7.2% ，75%位于髓内，可见于髓外硬脊膜下甚至硬脊膜外，位于髓外者 通常见于脊髓背外侧，常与神经根粘连。

     好发于40岁以下，以脊髓的胸段和颈段最多见。而发生于圆锥者少见。

     确切的病因不明，组织来源于血管内皮细胞，为富含血管的良性肿瘤，有恶变倾向。

     中枢神经系统血管母细胞瘤约占颅内肿瘤的4.70%，可分为散发性和von Hippel—Lindau(VHL)病相关性两种。

     国外文献报道，5%～38%的中枢神经系统血管母细胞瘤患者伴有von Hippel—Lindau病。Von Hippel—Lindau病为常染色体显性遗疾病，其发病率约为(2.20～2.80)/10万。

     主要包括视网膜血管母细胞瘤(50%～60%)、中枢神经系统血管母细胞瘤((60 % ～ 80%)、胰腺囊肿(30%～65%)、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30%～50%)，以及肾上腺嗜铬细胞瘤(11%～19% )等。

     脊髓的血管母细胞瘤大多为实质性，有完整的包膜，瘤体呈暗红色，血供丰富，常有数根动脉供血，引流静脉明显扭曲怒张，部分肿瘤邻近的脊髓常伴发空洞或肿瘤直接呈带附壁结节的囊性。

     MRI表现

     T1呈等信号或略高信号， T2 呈高信号。

     邻近脊髓常有继发空洞形成

     增强扫描肿瘤或附壁结节显著强化，呈极高信号强度。

     最具特征性的表现为血管流空效应，即瘤内或瘤周蜿蜒状血管影。MRA可显示肿瘤的供血动脉和引流静脉。

     鉴别诊断

     星形细胞瘤呈片状强化或不强化，其边界不清楚；

     室管膜瘤和血管母细胞瘤呈均匀一致强化.且边界清楚，也常伴脊髓空洞或囊肿形成，但室管膜瘤无血管流空影，且血管母细胞瘤的瘤周水肿发生率较高；

     脊髓血管畸形很少伴发脊髓空洞或瘤周囊肿，强化后亦无肿瘤结节影；

     海绵状血管瘤常在病变周围出现特征性的含铁血黄素环，继发性脊髓空洞的发生率相对较低。

     髓外的血管母细胞瘤易与脊膜瘤相混淆。脊膜瘤增强扫描时通常强化明显，并有脊膜尾征存在。相邻部位可出现反应性增生。

     马尾血管母细胞瘤应与马尾神经鞘瘤相鉴别：后者增强效应稍不明显，同时肿瘤周围蛛网膜下腔增粗迂曲、匍行扩张血管流空影少见。

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