他在泡泡中生活了12年，却为医疗做出了巨大贡献.....
2016/8/29 微医集团
他是戴维，1971年9月出生于美国休斯顿的德克萨斯州儿童医院。他只接触了这个世界20秒，就被放进了一个无菌保温塑料泡泡中。这是因为，他一出生就确诊患有重症联合免疫缺陷(SCID)，这是一种罕见的遗传性疾病。戴维的体内无法制造B细胞和T细胞，他只要轻微感染就会生病。
任何人和戴维接触，都只能通过这个保温装置内的乳胶无菌手套，所有物体进出塑料泡泡，都要经过放射处理，包括戴维的一日三餐。乳胶手套是小小戴维接触到外界的唯一方式。他可以感受到来自外界的触摸，他可以和父母交流，但他无法享受到来自母亲的亲吻。
20世纪70年代的美国，医学正取得突飞猛进的发展，医生变得乐观、大胆，甚至激进。很多医生认为，人类将在短时间内攻克绝大多数疾病。塑料泡泡只是戴维暂时的隔离之所，他们很快就可以给戴维做骨髓移植，让戴维和正常宝宝一样健康长大。
但是，戴维姐姐凯瑟琳的骨髓与戴维并不匹配，这个结果大大出乎三位主治医生的意料，“我们都认为，我们可以立刻用戴维姐姐的骨髓来为他做手术，然后几周后，他就会健康出院，我们会可以出名。”戴维的主治医生在很多年后如此回顾当时的状况。
然而在当时，处于起步阶段的骨髓移植手术条件十分苛刻，几乎要求供体和受体的骨髓匹配程度达到100%。在兄弟姐妹中找到匹配骨髓的概率，只有四分之一；在完全没有亲缘关系的供受者之间，匹配成功几率仅为数十万分之一。
医生只能告诉戴维的父母，他可能将长时间生活在这个无菌塑料泡泡中。
1973年8月，戴维在泡泡中生活了18个月。这18个月里，他几乎每天都要接受研究和观察。主治医生往他身体内注射抗菌素，每隔几天就抽取他的血液进行化验，戴维的身上是数不清的针孔。
1976年，5年过去了，医学研究硕果累累。血液研究专家完成了无菌血液的特性研究，免疫学家完成了没有免疫系统对人体的影响研究，心理学家完成了物理隔离对人类心理变化的影响研究……然而，对于如何治疗戴维的病，医生一无所获。在全球骨髓库中，找不到匹配的骨髓，不完全匹配的骨髓，依然不知道要如何移植。
1975年，美国航空局NASA着手为戴维定制一套民用宇航服。两年多的研究后，衣服得以制作完成，6岁的戴维第一次走出了泡泡。为了穿上这身衣服，戴维必须完成24步的出舱连接和28步的穿衣步骤，以保证他的身体始终处于无菌环境。戴维的身后跟着一个可以源源不断输送氧气的装置，氧气通过两根管道注入到衣服里。
1977年7月29日，穿着宇航服的戴维走出了泡泡，戴维的妈妈第一次把儿子抱在手上，也是唯一的一次。
戴维开始第一次接触到立体的世界，他第一次回到家，第一次走在草坪上，第一次看到水管里流出的水，第一次和姐姐玩耍。媒体蜂拥而至，很多新闻以“泡泡男孩迈出泡泡第一步”为题大为报道。但是，戴维却不愿意继续穿这件衣服，他抱怨这件衣服太重太热又太小，他不愿意为了穿这件宇航服，爬过一个长长的绝缘隧道。在仅仅穿了6次之后，这件宇航服就被永久搁置。
1981年春天，戴维已经9岁半，医生为戴维做了一套完整的心理健康评估，评估报告显示，戴维如果继续住在这个泡泡中，他的心理发育会越来越糟糕。戴维回到了家，连同他的无菌泡泡。他的父母开始照顾他的一日三餐和生活起居，戴维的心情也开始好转。他开始在泡泡里写作业，为了能让功课跟上其他同龄的孩子。
1982年9月，11岁的戴维越来越有自己的想法，他开始要求看星星。在他11岁生日当天，他的父母满足了他的愿望，把他的无菌泡泡运到院子里，让他看了20分钟夜晚的星空。
1983年6月，波士顿的一个研究小组宣布了在骨髓不配型的情况下骨髓移植的方法，虽然依然处于研究阶段，但这是戴维走出泡泡的唯一希望。威廉·希勒博士(图左)说服了戴维的父母，也说服了戴维。戴维父母又一次开始满怀期待，“过去的一切都可以结束了，我们可以第一次不通过手套触摸到他。”
1983年10月21日，戴维进行了骨髓移植手术，戴维姐姐凯瑟琳的50毫升骨髓干细胞，被移植到他的体内。手术很成功，戴维的父母和医生开始乐观的等待戴维康复。美国媒体更是全版报道手术过程。
1984年的新年夜，当全美国人都沉浸在喜悦中时，戴维的体温却突然开始升高，他的内脏器官开始出血。戴维吐血不止，主治医生爬进泡泡内为戴维治疗，但无济于事，内脏出血无法控制。
1984年2月7日，戴维到了必须离开泡泡的日子。他持续高烧、内脏出血，医生无法在泡泡内对他开展治疗。他耗尽全部力气，爬进了备用泡泡，然后紧急被送往已经完全消毒的无菌手术室。这是他12年来第一次离开泡泡和宇航服的保护，像一个普通人一样融入这个世界。
在病床上的戴维告诉父母，他看到了数不清的小雪花，在空气中飞舞，这其实是空气中的灰尘。戴维的病情持续恶化，不久后就开始深度昏迷。2月22日，他的父母在探望他时，被医生破天荒的允许摘下手套，抚摸他的双手。这是12岁零5个月的戴维在死亡那一刻第一次接触到妈妈的手。在体会到家人温暖的抚摸后，戴维在昏迷中去世。
医生解剖了戴维的尸体，发现了他去世的原因，戴维死于淋巴瘤。在戴维姐姐的骨髓里，隐藏着一种致命病毒Epstein-Barr，是这种病毒随着骨髓移植进入了戴维没有免疫系统的身体。病毒肆意繁殖，发展成肿瘤，导致戴维去世。
把一个孩子养育在泡泡里是一件道德的事情吗？是为了帮助他，还是出于自私狭隘的功利主义？在为戴维治疗的12年时间里，所有专家都被这一问题拷问着。12年长期研究，没能挽救他的生命，他是第一个人类试验品，但他也为医学的发展做出了巨大的贡献。
现在，治疗重症联合免疫缺陷已经取得显著进展。90%以上患有SCID的患儿，在出生后头3个月接受骨髓干细胞移植手术，都可以获得新生。
在中国，SCID患者的治愈开始于2006年。在那年，上海儿童医学中心过敏免疫科专家陈同辛利用造血干细胞移植成功治愈了三例SCID患者，填补了我国在这一领域的空白。
生命面前本应没有罕见，正是无数专家与罕见病的反复博弈，让一些罕见病得以症状缓解，甚至可以治愈。在疾病面前，人类的探索或许刚刚起步，但在一个个罕见病患者家庭面前，一点一滴的进展便给他们带来全新的希望。
但是，我国医疗界对罕见病的认识极为有限，只有少数医生有诊断和治疗此类疾病的经验。据统计，罕见病患者转诊率平均为10次，许多患者因此错过了治疗的最佳时机。及时找对医生明确疾病，成为了他们最为关键的一根救命稻草。比起还在黑暗中摸索的罕见病患者，他们是幸运的：
2015年11月，北京张女士发现自己嘴巴有点歪斜，无法控制表情，令她没想到的是，通过核磁共振检查，她被确诊为烟雾病。这是一种发生在大脑内部的脑血管疾病，有可能引起脑卒中和癫痫，发病率只有一百万分之一，发病原因不明确，无法预防。目前，早期烟雾病已经可以通过治疗取得良好疗效。张女士及时找到了中国人民解放军第三〇七医院神经外科专家段练进行手术治疗，手术十分成功。现在，她只要在生活中注意，烟雾病可能一辈子都不会再找上她。
2008年夏天，湖南的安阿姨身体起了奇怪的变化，无论外边温度有多热，她只有半个身体会出汗。她的身体沿着人体中线被切割成了两半，右半边的出汗量明显增多，而左半边则没有任何汗液，就像汗腺被转移了一样。安阿姨开始了漫长的就医路。然而，8年过去，没有医生能确诊她得的究竟是什么病。直到前不久，她找到武汉同济附属协和医院神经内科专家曹学兵，才被确诊这是交感神经异常。现在，安阿姨也已开始接受治疗。
上海儿童医学中心过敏免疫科专家陈同辛、武汉同济附属协和医院神经内科专家曹学兵、中国人民解放军第三〇七医院神经外科专家段练……他们是一盏盏让患者走出黑暗的明灯。
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