身患腓骨肌萎缩症的5岁女孩，自己选择了天堂
2016/6/16 医脉通
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导读
选择继续治疗还是死亡？即使是一名成年人，面对这种决定也需要莫大的勇气。而一名身患腓骨肌萎缩症的5岁女孩，却自己选择了离开医院，去往天堂。等到在天堂与家人重逢时，“我会很快地跑过去的”，从未奔跑过的女孩如是说。
6月14日，一名被病魔折磨了数年的女孩于家中安然离世。她的母亲在博客上说：“现在，她自由了。”
这名女孩名叫Julianna Yuri Snow。如同她的名字那样，她的生命就像一场纷纷扬扬的雪，雪花在地面上凋零，却在此后迎来了一场真正的春天。
本是进展缓慢的疾病，却很快夺走了女孩的生命
年幼的Julianna和她的家人们
腓骨肌萎缩症在全美国的患者总数约为2500人。Julianna的母亲Michelle Moon便是一名神经科医生，自己的女儿身患如此严重的神经科疾病，身为母亲心中的难过与无力感可想而知。
这是一种单基因遗传病。Julianna的父亲足弓形态有些奇怪，但除此之外几乎没有任何异常，以至于孩子的母亲在发现自己女儿的身体异常时才回忆起来。
彼时，Michelle将信将疑地用叩诊锤叩击自己丈夫的跟腱，然而他的脚完全没有任何反应。她将丈夫带到自己的办公室，给他的胳膊和腿连接上电极，发现了明确的神经传导速度减慢。在孩子父亲的身上，腓骨肌萎缩症温和而悄无声息，因而他可以作为一名飞行员活跃在工作岗位上。
孩子父亲的起病时间已不得而知。通常情况下，这种疾病在儿童期或青少年期起病，疾病病程进展常常较缓慢，预后尚可。虽然目前尚无特殊治疗方法，不过对症治疗可以提高患者的生活质量。
而Julianna的起病时间太早。早在她只有9个月大的时候，她的父母便发现她无法平稳地坐起来，而大多数宝宝在6个月时便可以坐起来了。在她的第一个生日时，许多孩子都已经可以行走，她却不行。
不仅与其他孩子不同，Julianna与她的父亲以及其他腓骨肌萎缩症患者也不一样。一般的腓骨肌萎缩症患者，病情在很长时期内都可以保持稳定，而用Michelle的话说，女孩的症状简直是一部“慢镜头的恐怖故事”：她的四肢渐渐失去应有的功能，最终全身瘫痪；不仅如此，她的呼吸肌和吞咽肌也在疾病的侵略下逐步丧失功能。慢慢地，她不得不终日与正压面罩和轮椅相伴，只能通过管道进食，并且成为了重症监护病房的常客。
疾病的发生过程总是不会像想象中那么简单。腓骨肌萎缩症具有高度的遗传和临床异质性，复杂的发病机制可以让听力减退或丧失、视力异常、声带麻痹甚至呼吸肌受累这些严重的症状出现在少数患者中。即使在同一家系中，不同患者出现的临床症状轻重也有所不同，Julianna的家庭便证实了这一点。
Julianna和她的父亲
每次的感染对年幼的女孩而言都是一次浩劫。Julianna说，她真的很讨厌医院，讨厌吸痰。于是在她4岁的时候，她的母亲选择与她进行一次交谈。
年纪尚小的女孩，做出了艰难而伟大的决定
Julianna虽然从未去过教会，但她也从自己的父母那里听到过关于“天堂”的说法。她的父母告诉她，在那里她可以尽情奔跑欢笑，可以见到深爱她的曾祖母，会有上帝替父母疼爱她，甚至爱得更多。
于是Michelle问她，如果再次生病，是想去医院还是想留在家里。
孩子：我不想去医院。
母亲：即使这意味着，如果你留在家里，可能就会去天堂？
孩子：是的。我讨厌吸痰，讨厌医院。
母亲：好吧。如果你再次生病了，你更想要留在家里。但是你也知道这可能意味着你会去天堂，对吗？
孩子：(点头)
母亲：并且你可能会自己一个人去天堂，妈妈以后才会跟过去。
孩子：但是我并不孤单。
母亲：是的，你不会孤单。
孩子：会有一些人很快就要上天堂了吗？
母亲：是的，我们只是不知道我们自己什么时候会去天堂。有时候婴儿会上天堂，也有时候很老很老的人会上天堂。
孩子：Alex(Julianna的哥哥)会和我一起去吗？
母亲：可能不会。有时候人们会同时上天堂，但多数情况下，人们是自己一个人去的。这吓到你了吗？
孩子：没有，天堂很好。但是我不喜欢死。
母亲：我知道，这是很困难的一件事。我们没有必要害怕死亡，我们相信我们死后会去往天堂。但这很让人伤心，因为我真的很爱你。
孩子：别担心，我不会孤单的。
母亲：我知道，我爱你。
孩子：非常爱。
母亲：是的，非常爱。我真的很幸运。
孩子：我也很幸运。
母亲：为什么？
孩子：因为你这么爱我。
母女二人
与孩子谈话之前，Michelle在网上搜索过关于与4岁孩子讨论临终问题的指导文章，然而并无收获。于是，她开始在自己的博客中进行了记录，希望可以帮助到有相同遭遇的家庭。
然而，Michelle的做法引起了很多人的质疑。一个孩子应当自己决定自己的生死吗？纽约大学的生物伦理学家Art Caplan认为，4岁的孩子能够决定自己听什么音乐或者想看什么图画书，但是4岁的孩子理解死亡这一概念的可能性几乎为零。并且，小孩往往会从父母身上找线索，也许她说自己想上天堂，只是因为她觉得父母不想看到自己受苦。
同样有人站在Michelle这一方。费城儿童医院的Chris Feudtner表示，即使是成年人也往往不会认真思考这一问题。他认为，Julianna的选择是合理的，并且父母选择听从孩子的意见也是正确的。他还补充称：“姑息治疗不是放弃治疗，这是关于你想在死前怎样活着的选择。这个小女孩选择了她自己的生存方式。”
来自母亲的悼念，字字句句扣人心弦
在“上天堂”的日子来临之前，可爱的Julianna度过了最后一段欢乐的时光。她有一个漂亮的“公主屋”，每天可以选择把自己打扮成白雪公主还是睡美人；她想象自己和祖母一起去逛街，去餐厅吃饭，然后点了通心粉和奶酪大吃特吃的样子。
可爱的白雪公主
在这样的欢声笑语中，她在自己的家里，在父母的陪伴下安详地离开了。当日，Michelle在博客上写下了自己对女儿最真切的悼念。
亲爱的朋友们，
我们的小甜心Julianna，今天到天堂去了。我既感到心碎，同时也心存感激。上帝给了我这个可爱的孩子，与她共度了将近六年的时光，我觉得自己是最幸运的母亲。我还想与她共度更久的时间却无法实现，这也正是我之所以悲伤的原因，但是现在，她自由了。
我有许多许多的话想说。现在，我只写下心中最想说的话语。
今天，我只想让整个世界知道，有一个女孩名叫Julianna。
她是一束耀眼的光芒，是一个古老而让人喜悦的灵魂。
她乐于爱别人，而且“爱所有人，除了坏孩子”。
她是一个不折不扣的公主，并照亮了身边的每一个人。我们也因此成为了国王、王后、王子和公主。
她总让我们陪她玩，并且只有在玩耍的时候才格外专注。她鼓励着我们，让我们过上了最为丰富多彩的美妙生活。在她临终前，她还这样评价我的灰色毛衣：“这是啥啊？”
她的思维“总是在运作”，这将我们带入了一个没有极限的美丽世界。
她说的话常常让人大吃一惊。有时我觉得人们不会相信我录制下来的那些话。一个五岁的姑娘怎么会知道这些？但是如果你和她共度过一段时光，你便明白了。
她用自己脆弱的身体艰苦作斗争，难度比我见过的任何斗争都难。她是如此勇敢——我恨她竟然会这么勇敢。最后的一战，她不是用自己的身体赢得了战争。敌人累了，需要休息，而当它休息的时候，她便获得了解脱。
现在，她自由了，我们的小甜心Julianna终于自由了。
请不要忘记她。她曾经活着，她是真实的，她是重要的存在。
我仍然不能相信她已经走了。现在我已经在担心一些关于她的事情开始褪色，而我需要记住她的所有。她温暖小手的触感，她通过让你把手臂垂在她的脖子后面给出的拥抱，她的亲吻，这些都从未离开。
请记住这个无比珍贵的女孩，她叫Julianna。
让我们一起记住这个勇敢的女孩，记住Julianna吧。
Julianna Yuri Snow
25 August 2010 – 14June 2016
参考资料
1. Elizabeth Cohen. Heaven over hospital: Dyinggirl, age 5, makes a choice. Cable News Network. Updated 1839 GMT (0239 HKT)October 27, 2015.
Michelle Moon’s blog：juliannayuri.com
2. 'Our sweet Julianna went to heaven today':Terminally ill girl, 5, dies at home surrounded by family after choosing 'to goto heaven over hospital'. Dailymail. 19:38 GMT, 14 June 2016.
3. Wikipedia：Charcot–Marie–Tooth disease.
4. 《神经病学》八年制第二版.
5. 王国相, 段晓慧, 顾卫红. 腓骨肌萎缩症的遗传异质性和临床变异性[J]. 中华神经科杂志, 2010,43(10):677-680.
6. 郭鹏, 翟晖. 腓骨肌萎缩症临床表现、基因分型和分子发病机制研究进展[J]. 中风与神经疾病杂志, 2013(10):953-955.
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