专家表示：重症肌无力并非不治之症
2016/7/27 重症肌无力康复中心
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上个世纪60年代，重症肌无力被认为是“第二癌症”，病人都伴随终身的疲劳无力， 逐渐发展到死亡。如今，重症肌无力的患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2。 随着医学科技的进步，人们对重症肌无力逐渐有了深入的认识：重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。那么，重症肌无力的诊断标准是什么呢？患者有哪些症状表现？ 手术治疗有哪些方法和优点？用药过程需要注意哪些事项？重症肌无力还是不是不治之症？这些你都清楚了吗，如果没有，带着这些疑问，我们就请武汉世纪华中李志坤主任来为网友们逐一解答。
李志坤：重症肌无力患者也可以正常生活
重症肌无力可分为两类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见，发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。现在对于重症肌无力的治疗一般有采取药物治疗和手术治疗。
武汉世纪华中医院神经内科专家李志坤强调，重症肌无力并非不治之症，通过手术彻底切除胸腺， 去除发病源头，后期注意药物治疗，通过多学科的结合，加上患者注重生活日常注意事项，患者也可得到治疗，可以和正常人一样生活。
肌无力的症状表现
Ⅰ型眼肌型
表现一般为眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
Ⅱ型轻度全身型
患者一般表现为四肢肌群和眼肌受累，Ⅱa型无咀嚼和吞咽困难、构音不清，Ⅱb型存在咀嚼和吞咽困难、构音不清。
Ⅲ型重度激进型
发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。根据病情又分为IIIa和IIIb型。
Ⅳ型迟发重症型和Ⅴ型肌萎缩型
Ⅳ型迟发重症型常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年至数十年发展而来，病程长于半年。Ⅴ型肌萎缩型患者起病半年内即开始肌萎缩，发病率较低，少见。
肌无力三大诊断标准
新斯的明试验呈阳性
新斯的明是治疗重症肌无力的药物之一，病人在注射新斯的明后，症状得到缓解或者消失。 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
肌电图单纤维阳性
肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。 可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
乙酰胆碱受体抗体滴度
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到 血清乙酰胆碱受体抗体。乙酰胆碱受体抗体抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
治疗：手术彻底切除胸腺
手术切除胸腺需趁早
患者往往伴随着胸腺增生或者胸腺瘤，胸腺增生后胸腺细胞会产生乙酰胆碱受体抗体，导致患者的肌肉无力、易疲劳的症状。 手术切除胸腺可防止乙酰胆碱受体抗体的产生，成人患者的胸腺一般最好越早切除越好，从源头治疗可获得比较好的预后。 国外早已把手术治疗放在重症肌无力治疗的第一梯队位置，彰显其重要性。
手术切除胸腺需彻底
手术切除胸腺可避免乙酰胆碱受体抗体的产生， 因为只有切断了产生抗体的器官才能防止病情恶化，而药物治疗一般用于缓解症状、控制病情。但从陈教授临床治疗的2000多例重症肌无力病例发现， 仍有30%左右的患者存在异位胸腺，即胸腺附近的脂肪组织也存在产生抗体的胸腺细胞，所以切除胸腺以及附近的脂肪能得到更好的治疗效果。
儿童切除胸腺需慎重
胸腺是身体产生免疫细胞的地方，对人体的发育和免疫功能有着重要作用。 胸腺在6岁左右处于发育的高峰，6岁以后胸腺功能逐渐衰退，16-20岁后失去功能，产生免疫细胞的场所变为骨髓。 所以患病儿童应先予以积极的药物治疗，若药物治疗无效，或者重症肌无力危及生命，以及家属同意时可以进行胸腺切除手术。
血浆置换缓解肌无力危象
肌无力危象处理措施
如果发生肌无力危象，患者出现生命危险，这时需要紧急的治疗措施，有包 括呼吸辅助、免疫抑制、免疫封闭、血浆置换等多种积极的方法。血浆置换就是通过血液透析的方法， 将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状。
防止术后肌无力危象出现
血浆置换作为严重患者接受胸腺切除手术前预防危象的一种积极处理手段。 通过血浆置换，把体内的乙酰胆碱受体抗体降低到一个相对低的水平，这样术后释放的抗体就比没有进行血浆置换的要低， 对病人的造成的损伤就较小，术后危象发生的机会就减少了。
肌无力用药事项
术后药物治疗要持之以恒 贸然停药危害大
患者手术后2-4年会逐渐进入症状缓解高峰，所以手术后需要进行坚持长期的药物治疗。 陈教授特别强调，用药期间，尤其是当症状明显缓解的时候也不能贸然停药或者减少药量， 能否减少药量、能否停药、何时停药等等因素的确定都需要血液免疫学数据说话，通过检测相关指标， 确定患者病情，再确定接下来用药情况。
单单凭借经验或者感觉对患者停药是不正确的，患者有可能没有症状或者症状减轻， 但实际的生理指标是上升的，这时停药就可能造成患者病情恶化、复发甚至诱发肌无力危象。
肌无力药物促进肌群运动 孕妇用药需慎重
治疗重症肌无力的药物一般是胆碱酯酶抑制剂的为主，常用新斯的明、溴吡斯的明等等，这些药物都 是通过促进肌群运动的来减轻患者症状，但是也有专家指出这些药物在促进四肢肌群运动的同时也可能促 进子宫肌群的运动，可能导致流产，因此怀孕患者用药要慎重。
专家推荐：李志坤
毕业于第二军医大学，现为武汉世纪华中医院神经内科主任医师。主攻重症肌无力、运动神经元病、三叉神经痛等神经疾病的康复治疗与研究，同时擅长治疗内分泌康复(糖尿病、甲状腺)等疾病。在应用生物细胞治疗和神经递质再生治疗方面积累了丰富的临床经验，获得国家科技成果奖两项，后在各级专业杂志发表学术论文20余篇。
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