地贫患儿，能够健康成长吗？
2016/3/29 血液病健康知识

     地中海贫血分为甲型和乙型两大类，根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。诞生下中重型的地贫患者，父母都深感痛心，不忍孩子一出生就要苦受疾病折磨，孩子患上地贫，能否健康成长是每位父母都关心的问题。

    

     地贫患者青春期能否正常发育?

     史淑荣主任表示，许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育，这是因为体内过量的铁负荷，不但损害了控制性发育的内分泌腺，还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢)，这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而，大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者，能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期。

     地贫患儿能否健康成长?关键在于治疗方案

     轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应积极给予治疗，临床常规治疗为：

     ▂ 一般治疗

     注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

     ▂ 输血和治疗

     少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

     其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

     ▂ 铁鳌合剂

     常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

    

     西医治疗首选激素，输血，切牌，骨髓移植，可以起到一定的暂时的缓解病情的作用，但是不能防止病情恶化反复，而且激素，输血，不是长久之计，激素对身体毒副作用很大，输血，有很多并发症以及不良反应，最关键不能从根本控制病情，不能保证患者可以达到正常的生长发育，而针对于骨髓移植，一般中间型地贫是不需要移植的，就算重型地贫做了骨髓移植，复发率也是比较高的。

     重型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白，痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命。这给家庭和社会都造成了极其沉重的经济和精神负担。

     对于病情严重，需要靠输血维持生命的地贫患儿，有没有可能摆脱输血?

     北京中科血康血液病医学研究院对于地中海贫血采取的是中西医结合治疗，运用自血DBT血细胞改造修复治疗结合纯中草药调理的国家专利治疗方案，治疗的思路是从这种疾病的根本，调整机体免疫机能入手，使其整个免疫机能达到一个平衡稳定的状态，需要一个时间段的调理，对于长期输血的患者，是可以逐步摆脱输血维持生命的，可以达到临床治愈的效果，一般是三到五个月可以逐步的摆脱输血。

    

     此项治疗方案可以帮助地贫患儿达到临床治愈的效果，临床治愈是指在不用药的情况下，化验指标接近正常，或是达到正常，不影响患者的正常生活，正常生长发育，正常工作，正常的生育，以及正常的寿命。

     最后，史淑荣主任提醒，两个患同类的轻型地中海贫血的青年结婚，则有1/4的机会生出一个重型的患儿，针对于这种情况必须要进行产前诊断，以防止重症患儿的出生。

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