得了地贫一定会遗传给下一代吗？
2016/4/24 血液病健康知识

     讨论地中海贫血症的产妇们逐渐多了起来，尤其是当人们知道这是一种基因遗传病之后，更加关注了，就怕自己也生出一个地中海贫血症的宝宝来。

    

     说到地中海贫血，可以说是全球人群中发生率最高、危害最为严重的遗传病之一，全球地贫人口的地贫基因携带率约为4。83%，我国的海南、广东、广西三省(区)是发生率最高的地区。海南省地贫基因携带率达15%。

     地中海贫血是一种遗传性的血液疾病，这种疾病会使人身体中制造的血红素总量下降，因而造成贫血。严重的贫血会使人体组织得不到足够的氧，因而生病。

     在我们身体中的每个特征都是由“基因”所控制。基因一部分由母亲遗传来，另一部分则来自于父亲。在这许多的“基因”中，有两个基因控制着红血球中血红素的制造。

     正常的人两个血红素基因都正常。而地贫基因携带者外表看起来之所以与常人无异，可以正常生活，则是因为他(她)有一个血红素基因正常，另一个不正常。即他(她)的双亲中有一个是正常的，另一个则是地贫基因携带者。

     若夫妻两人都不是地贫基因携带者，他们的下一代将也不会带有这种基因。

     若夫妻只有一方是地贫基因携带者，而另外一方为正常，他们的子女有50%的机会遗传而成为地贫基因携带者。

     若夫妻二人都是地贫基因携带者，他们的孩子将有25%的机会是正常的，50%的机会成为地贫基因携带者，而有25%的机会患上重型地贫。

     地中海贫血，根据病情轻重的不同，可以分为重型、中间型、轻型。重型地贫发病于婴儿期，血红蛋白水平在60g/L以下，生长发育严重影响。

    

     患儿出生后3一12个月开始发病，表现为面色苍白，容易疲惫，食欲不振，体质虚弱，肝脾常肿大，发育迟缓，骨骼变形。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其他肝脏如肝、胰腺、脑垂体等引起该脏器损害的相应的症状，其中最严重的是心力衰竭，可导致患儿死亡。

     在北方，地中海贫血儿比较少见，但是，也有例外，我们就发现过一名，父母是广东来北京的打工族，在一次老乡聚会上，两个人认识了，谈的非常投机，就马上闪婚了。因为工作比较忙，怀孕的时候，妻子回老家待产，也没有进行细致的产检，结果，生出了地中海贫血孩子。

     现在孩子每个月的药费1万元多，为了不让孩子长期受折磨，妻子一连怀了3次孕，希望能生出一个和地贫儿配型一致，健康的孩子做骨髓移植，可是，三次产检，都发现还是地中海贫血基因，不得已，全部都流产掉了，现在，已经无法再生育了，为了解决输血的问题，丈夫还成为了义务输血员，一家人生活得非常艰难。

     因此，最有效的方法就是预防，不要生出地贫儿。

     像香港和新加坡等一些原先地贫高发地区，由于政府的重视，做了大量的知识普及工作和相关的预防措施,目前这些地区的重型地贫病孩的出生率已经趋于零，极大地减轻了经济负担。

    

     其实，婚检、孕检、产检是降低地中海贫血儿出生率的三道防线。有的夫妇同为地贫基因携带者，但由于地贫基因携带者(被称为轻型或中间型地贫患者)本身与常人无异，完全不影响正常生活。

     所以，如果不做地中海贫血筛查，这样的夫妇可能还根本不相信自己的身体是“有问题”的。一旦在怀孕之前或之中没做地中海贫血症的筛查诊断，就可能生出重型地贫患儿，变成不幸的家庭。

     婚检和孕检都可以及时发现问题。在地贫高发地区，广东等地，地贫筛查是必做的检查项目。地中海贫血症的初筛很简单，只要在医疗机构做一个血常规检查，看一看红血胞体积是否小于80%就可以进行初步判定了。

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